2025年8月18日北京市医管中心“登峰”及卫健委高层次公卫人才学术会议暨复杂肝病论坛(第50期)顺利召开。本次会议由北京医药科学技术发展协会主办,首都医科大学附属北京佑安医院肝病中心一科提供学术支持,北京肝胆相照公益基金会协办。会议主席为陈新月教授,执行主席为郑素军教授。本次会议旨在促进复杂肝病领域的学术交流,共同提升疾病诊疗能力,邀请多位肝病专家,为线下线上观众们献上一场精彩纷呈的学术盛宴。
会议在首都医科大学附属北京佑安医院郑素军教授主持下正式拉开序幕,他向参与本次会议的专家及同道表示最诚挚的欢迎与感谢,并为大家介绍大会的主办方、协办方及与会嘉宾。本次会议邀请太原市第三人民医院郭瑛教授、首都医科大学附属北京佑安医院王珊珊教授、首都医科大学附属北京积水潭医院李磊教授、首都医科大学附属北京佑安医院孟庆华教授、首都医科大学附属北京佑安医院刘燕敏教授、首都医科大学附属北京佑安医院马丽娜教授、首都医科大学附属北京佑安医院任锋教授先后进行主持。
首都医科大学附属北京佑安医院陈新月教授首先做了会议致辞,指出肝病中心一科围绕“乙肝临床治愈”、“遗传代谢性肝病等罕见肝病”等领域,取得了突出成绩。科室要继续发扬勇于“登峰”精神,与院内外广泛合作、不懈努力,力争取得更多成果!
随后她以“慢乙肝非优势人群转化为优势人群的治疗策略”为题进行汇报。首先介绍了慢性乙型肝炎的治疗目标和临床治愈的获益。随后探讨了非优势人群如何转变为优势人群的治疗策略,通过梳理了各项研究队列结果,提出应探索定目标不定疗程的个体化治疗方案,强调从非优势人群到实现临床治愈需要使HBsAg水平不断下降。
首都医科大学附属北京友谊医院欧晓娟教授结合自身诊疗经验,以“肝豆状核变性(Wilson disease,WD)诊治体会”为题进行汇报。首先介绍了WD的发病机制、亚洲地区热点变异、临床表现、诊断标准。此后分享了3例精彩的复杂WD病例,分别是既往误诊为自身免疫性肝炎的WD、WD合并骨髓增殖性疾病、WD合并门脉肝窦血管病。最后进行总结,WD患病率可能比预期更高,其临床表现多样化,可有自身免疫性肝炎表现。WD虽然是罕见病,但也可合并其他疾病,临床需要细致鉴别。
首都医科大学附属北京佑安医院李兵辉教授以“还原应激与肿瘤代谢”为题,重点介绍了团队研究成果:电子传递理论。在肿瘤生长或代谢紊乱时,会导致电子堆积NADH升高,由此驱动代谢重编程,通过核苷酸代谢、脂肪酸代谢、糖代谢途径减少电子堆积,缓解细胞死亡。然而在代谢重编程过程也可能发生能量消耗,导致能量应激,诱导细胞死亡。
首都医科大学附属北京佑安医院侯维教授对近期发表的《遗传性高胆红素血症诊疗专家共识(2025年版)》进行解读,主要围绕遗传性高间接胆红素血症中的Gilbert综合征和Crigler-Najjar综合征两种疾病。首先为大家科普了直接/间接胆红素与非结合/结合胆红素的区别,之后从流行病学、发病机制、临床表现、基因检测、诊断标准、治疗随访等方面进行详细解读。特别指出由于GS较高的发病率,GS与其他肝病合并现象临床常见,需要关注。
首都医科大学附属北京佑安医院汤珊教授继续对遗传性高胆红素血症诊疗专家共识进行解读,主要围绕了遗传性高直接胆红素血症中的Dubin-Johnson综合征和Rotor综合征两种疾病。分别从流行病、发病机制、临床表现、基因检测、诊断标准、治疗方面进行详细解读。最后总结了遗传性高胆红素血症领域尚待研究和解决的问题。
首都医科大学附属北京佑安医院宋文艳教授以“如何从影像表现认识遗传代谢性肝病”为题进行汇报。分享了临床上积累的遗传代谢性肝病病例,从肝硬化原因待查,到肝脏核磁上蜂窝样变化,最终诊断肝豆状核变性。从脾脏增大,到影像表现门脉高压、胆管增宽、多发性肾囊肿,最终诊断先天性肝纤维化。从肝脏占位,到增强CT上穿行肝脏占位的粗血管结合胸椎蝴蝶椎骨,最终诊断Alagille综合征。从肝功能异常,到影像上胰腺体尾缺失及肾囊肿,最终诊断肾囊肿-糖尿病综合征。
首都医科大学附属北京佑安医院刘晖教授以“可表现为脂肪肝的遗传代谢性肝病”为题进行汇报。首先介绍了脂肪肝相关疾病的基本病理表现,之后介绍了非酒精性脂肪性肝病的继发原因和遗传代谢性脂肪肝的发病机制。随后通过临床表现、脂变在不同年龄中的变化规律进行分类,对表现为脂肪肝的遗传性肝病进行梳理。最后分享了多例具有脂肪肝表现的遗传性肝病病例。
首都医科大学附属北京积水潭医院梁晨教授以“谷胱甘肽排铜用于肝豆状核变性的可能性”为题展开汇报。首先对比了不同指南中对肝豆状核变性的药物治疗建议,目前获批药物不能完全满足临床需求。之后结合其研究成果阐述了谷胱甘肽可以通过干预铁死亡降低铜蓄积毒性,最后介绍了谷胱甘肽研究组结果,谷胱甘肽有助于增加铜排泄、缓解肾毒性、改善铜复核引起的肝损伤和神经损伤。
北京大学第一医院徐小元教授对肝硬化肝性脑病指南进行解读。分别从流行病学、发病机制、临床特征、治疗与预防等方面逐一讲解。最后对未来需要解决的问题进行总结,建议关注轻微肝性脑病早期诊断血清生物标志物、神经心理学测试等新方法的研究与应用,并且肝性脑病新的治疗方法有待研究。
解放军总医院第五医学中心姜天俊教授对“慢性乙肝经治患者低病毒血症问题”展开讲解。分别从乙肝低病毒血症的定义及流行状况、低病毒血症发生因素及对患者预后的影响、低病毒血症的临床应对策略进行汇报。最后进行总结,低病毒血症可促进肝纤维化风险,增加肝硬化、肝癌风险,换用或联合核苷酸类似物、Peg-IFN治疗有效提高低病毒血症患者实现病毒学应答。
首都医科大学附属北京佑安医院王征教授围绕“如何读懂基因检测报告”进行汇报。首先简单介绍了二代测序及检测原理,之后以全外显子检测报告为例为大家解读每一个部分的具体含义,包括变异命名的关键三要素、如何通过OMIM网站了解基因与疾病的关联,以及如何基于ACMG指南对检出变异进行致病性评级。特别提出需要理解“变异致病性分类”与“临床意义”间存在差异,应知道所选检查存在的局限性。
首都医科大学附属北京佑安医院张维教授以“PSVD的自然史的研究进展”为题进行汇报,首先介绍了门静脉肝窦血管病(Portal-Sinusoidal Vascular Disease,PSVD)的定义、命名标准变迁、病因、临床特征,之后着重介绍了PSVD的各种关键临床结局的发生率、治疗与转归情况,最后介绍了PSVD预后的影响因素,强调构建预测模型对识别高危患者具有重要临床价值。
首都医科大学附属北京佑安医院任姗教授以“HBeAg阳性慢性HBV感染者(免疫耐受期)治疗探讨”为题进行汇报。分别从免疫耐受期的定义与流行病学、免疫耐受期的疾病进展及远期预后、免疫耐受期抗病毒治疗应答情况进行介绍。最后进行总结,免疫耐受期患者积极抗病毒治疗可有效阻止肝组织学进展,且基于PEG IFNα联合治疗的疗效更佳。
首都医科大学附属北京佑安医院鲁俊锋教授以“临床治愈的研究进展”为题,首先讲述了乙肝临床治愈概念的进展与乙肝临床治愈的目标,之后结合星光、珠峰、未名、萌芽项目介绍了慢乙肝临床治愈的中国实践结果。最后简述了乙肝新药靶点及策略,分享了AHB-137、siRNA、ALG-000184等抗乙肝病毒新药的当前临床实验结果,总结乙肝新药仍面临的挑战。
首都医科大学附属北京佑安医院赵景教授对“慢乙肝病程中的HBV DNA整合”进行汇报,首先介绍了HBV DNA整合机制、生理功能、慢乙肝患者中HBV DNA整合的发生情况。之后总结了HBV DNA整合的两种影响,产生表面抗原(特别是在IHC患者中)与致癌。最后梳理了目前的抗病毒药物对HBV DNA整合的影响。
最后郑素军教授对大会内容进行总结。希望通过本次会议学习,帮助各位医师提升复杂疑难罕见肝脏疾病的诊疗能力、了解慢性乙型病毒性肝炎治疗领域最新的研究结果,最终造福更多患者。同时,郑素军教授对参会专家精心准备并分享各自工作进展再次表示衷心感谢。